儿童戈谢病脊柱定量CT（QCT）骨密度测量体模软件检测方法测定骨密度随访研究
成都华西华科研究所分析儿童戈谢病脊柱定量CT（QCT）骨密度测量体模软件检测方法测定骨密度随访研究
摘要：目的比较儿童戈谢病（Gaucher disease，GD)治疗前后脊柱椎体骨密度（bone mineral density, BMD)的变化。方法30例确诊的GD患儿，其中男18例，女12例，年龄4~17岁，平均年龄11.2±
I. 1岁，其中5例进行脾脏切除。在规范酶替代治疗和治疗9月后在常规随访CT扫描时，同时采用 定量CT(quantitative computed tomography,QCT)测定T12-L4间无明显变形及病理性骨折的椎体骨密 度，取各椎体平均骨密度。采用配对*检验比较治疗前后患儿骨密度变化。结果30例患儿治疗前 椎体平均骨密度值176. 2 ±20. 0 mg/Cm3,治疗9月后平均骨密度值为197. 8 ± 18. 1 mg/crn3，较治疗前 椎体骨密度平均升高12. 3% (P <0. 01);其中5例脾切除患儿治疗前后平均骨密度值分别为163. 7 ±
2. mg/cm3和190.3 ±5.2 mg/cm3,椎体骨密度较治疗前升高13.8%。结论使用QCT骨密度测量 技术可以精确敏感的评估患儿骨密度情况及治疗疗效的反应，指导临床进一步治疗方案。
戈谢病（Gaucher disease，GD)是一种常染色体 隐性遗传性溶酶体JC积症（lysosomal storage disorder)[1]。主要累及骨、肝、脾、肺及中枢神经系
统等。骨骼受累常为首发症状，其弥漫性病变可以 表现为广泛的骨质疏松，过去的文献大多只对骨质 疏松进行定性评估[2_3]。定量CT骨密度（QCT)是 在常规CT机加专业校准体模和软件，利用CT三维 数据进行精确体积骨密度测量的方法。在GD病的 治疗随访中，常规行腹部CT扫描来评估治疗后肝 脾和骨骼改变，本研究采用在常规CT复查时，同时 采用QCT测量腰椎椎体骨密度，旨在评估QCT骨 密度测量在GD随访观察骨质疏松的作用以及GD 治疗后腰椎骨密度的变化，以期更加精确客观的评估病变对全身# 1的影响，以及患儿对治疗的反应, 指导进一步治疗方案的确定，预防病例fi•折的发生， 提高患儿生活质量
1材料与方法
我院为国丨4首家集中诊治戈谢病患儿的儿童医 院，自1999年至今我院共对109例戈谢病患儿进行 了登记和临床检查治疗。本文对2011年8月至 2012年5月的30例戈谢病患儿，男18例，女12例， 平均年龄丨1.2 ±4.1岁。其中5例于初诊时已行脾 脏切除。
CT检査方法：采用芡国GE64排VCT，扫描参 数：螺距丨.375: 1 ;层厚2. 5 nun;电压120 kV;自动 管电流调节技术，噪声指数设置为12。该CT检查 足戈谢病患儿常规复杏的检查项H ,将图像传至 Advantage Window 4. 3后处理工作站上进行重建， 茕建层厚〇. 625 mm。歌建方式：多平面重建
(multiple planar reconstnu.tion, MPR),容积再现 (Volume rPn(丨ering，VR)，用于观察患儿病情和治疗 效果。
在做常规CT扫描时，把美国Mindvvays公司的 定量CT fj•密度测量（QCT)校准体模放®在患儿腰 部下面fcj常规C T扫描一次完成，不额外增加辐射。 原始数据传送至Mirulways公词QCT工作站进行 QCT骨密度测域，选取TI2-M椎体，排除已发生明 M椎体变形及旭缩骨折之椎体，分别测it骨密度值， 并取均值。
统计学处押_:采用SPSS13.0软件进行分析，对 30例患儿W次检眘骨密度的变化采用配对 < 检验进 行统计分析，对其中5例脾切除患儿的两次骨密度 变化采用屺对比较的秩和检验
2结果
治疗前椎体前缘楔形变14例，椎体双凹变形4 例.压缩骨折伴后突畸形1例；治疗前后椎体形态无 明显变化（图la-b,图2a-b)。
图la-b 女，丨〇岁，腰椎椎体序列， 生理曲度略直，部分椎体上下缘凹陷
图2a-b男，5岁，竹柱骨质稀疏，
卜'胸段后突畸形，胸腰段椎体前缘圆顿
去除明显变形及病理性骨折椎体，测《正常形 态椎体骨密度（见表1),治疗前30例患儿受检椎体 平均骨密度值176.2 ±20.0 mg/(.m3,用酶涔代治疗 9月后复查平均骨密度值197.8 ± IS. 1 mg/ 椎 体骨密度平均升高12.3% ,治疗后与治疗前对比, 其平均骨密度值敁著增高（P <0.01);其中25例脾
保留患儿，治疗前后平均骨密度分别为178.0 ±
II. mg/cm3 和 199.3 ± 19.3 mg/cm3,治疗前后椎 体骨密度平均升高11.2% (/><0. 01)，5例脾切除 患儿治疗前骨密度值163.7 ±5.7 mg/cm3,治疗9 月后骨密度值190. 3 ± 5. 2 mg/cm3，椎体骨密度平 均增高13. 8%。
3讨论
戈谢病骨骼病变的病理基础是由于P-葡糖糖 脑苷脂酶活性减低或缺乏，导致葡萄糖脑昔脂在单 核一巨噬细胞的溶酶体中蓄积形成典型戈谢细胞。 戈谢细胞在骨髓腔内蓄积造成骨髓膨胀，使相邻细 小动脉受压或管腔闭塞,导致慢性或急性缺血，长期 反复发作形成骨坏死、骨硬化[2_5]。同时破骨细胞活 性变化，骨吸收增加，骨形成减低,导致骨质稀疏、骨 塑型障碍等。研究表明，戈谢病患者的骨转换速度 很快，而骨沉积减少[3’6]。
几乎所有戈谢病患者骨骼受累区域都有骨密度 减低和骨皮质变薄。骨质稀疏最早可见于5岁患 儿，到青春期时尤为明显。戈谢病患儿骨质受累导 致患儿骨发育落后，使患儿不能在骨密度增长关键 期达到骨密度峰值[3]。骨骼损害多见于年长儿[7]， 本组患儿中椎体楔形变及双凹变形大多在1〇岁以 上年长患儿。
骨质稀疏在GD患儿为最常表现，与病情严重 程度明显相关[8]。脊柱病理性骨折可能会并发严 重的神经压迫症状甚至危及患儿生命。在酶替代治 疗之前没有特效治疗方法，部分患儿由于巨脾，生活 质量受到严重影响，需做脾脏切除来缓解相关症状。 对于脾切除的患者，骨质稀疏的发生率增高，而发生 椎体压缩骨折的风险与未切除脾脏患者间没有差 异[2]。脾脏切除可以引起严重的不可逆的骨损 害[1°]。有文献表明相对于在十岁以内进行脾切除 的患儿,其溶骨型破坏的发生率和严重程度比不切 除的患儿严重，应尽量保留脾脏以减少相关并发 症[11]。本组30例患儿，骨密度值于治疗后有显著 提高<0.01),其中5例脾切除患儿骨密度治疗 前后骨密度均值皆有低于脾保留患儿的趋势，但由 于脾切除患儿数量少，未作具体统计学分析，今后需 加强这方面的研究。
戈谢病酶替代治疗是临床行而有效的治疗方 法，骨骼的恢复是缓慢的，可能需要几年时间[12]。 儿童比成人的反应更加迅速，与他们的髙骨代谢速 率有关[5]。对患儿的治疗目标是避免疼痛，预防椎
体病理性骨折及股骨头坏死，使骨矿物质密度恢复。 因此测量病人基础BMD值，可以有效观察患儿病情 发展情况和对治疗的反应，同时减少患儿辐射剂量。
目前应用于儿童的骨密度测量方法以及得到的 结果分析很多，可以分为定性、半定量及定量三大 类。定量性骨密度评估，国际上金标准为DXA测量 结果。以往的文献中也多以DXA方法评估患儿骨 质量与同年龄组平均BMD的比值Z-sc〇re来观察患 儿骨密度变化[13]，但DXA测量结果均是皮质骨和 松质骨的总和，为二维结构BMD,不能消除骨皮质、 骨质增生和硬化等对BMD测量的影响。同时骨骼 大小以及形态随年龄增长而变化，均会对结果造成 影响，过小的椎体体积会导致骨密度值的降低[14]。 且儿童骨骼呈三维空间性生长，DXA的二维测量方 法不能完全反应儿童骨骼生长的三维变化[13]。
定量 CT (
QCT)是近年发展的一种较先进的测量技术，可以利 用戈谢病常规CT扫描的CT数据进行骨密度测量。 QCT横断扫描能分别测量骨皮质和骨松质，测量值 能反映实际骨矿含量的变化，其精确性及对松质骨 测量的灵敏度均很高，能够消除各种影响BMD的干 扰因素。其二维及三维重建技术可以更加直观的显 示椎体形态变化，从而可以进一步评估骨骼受累情 况。
本组患儿治疗9个月后复查，患儿骨密度值明 显提高，两次检查结果有明显统计学意（P<〇. 〇1), 因此QCT可以客观并敏感的评估患儿对治疗的反 应，说明酶替代治疗作用可直接作用于骨骼[12]。以 往的文献多提示需要数年或更长时间骨密度才能有 明显恢复，而本组患儿9个月复查骨密度即有升高， 与本次检查使用的是QCT方法，检查更加精确、敏 感有关。及时有效的治疗可以使患儿早期呈追赶性 生长，达到骨量峰值，减少成人时期骨痛及相关并发 症的发生[3]。
研究的局限性：我们的骨密度测定研究尚处于 起步阶段，目前国内外尚无儿童不同年龄段的正常 脊柱骨密度标准，以及正常儿童骨密度年变化率，所 以我们的研究缺乏对比定量。另一方面，脾切除患 儿仅5例，数量少，未作与脾保留患儿间的组间对比 统计分析。但是对于戈谢病患儿本身，在以后的随 访中测定骨密度变化意义重大，可以进行多次随访 对比，以评估治疗疗效反应及病情发展情况。
成都华西华科研究所研发生产QCT骨密度测量体模软件系统
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