成都华西华科研究所分析骨原发性甲状腺机能亢进症与QCT骨密度软件体模检测

原发性甲状旁腺机能亢进症的外科治疗

(Primary hyperparathyroidism of operative therapy)

原发性甲状旁腺机能亢进症（Primary hyperpar­athyroidism) 是一 种少见的内分泌紊乱，它是由于 甲状旁 腺本身病变导致甲状旁腺腺体分泌过多的甲状旁腺激岽 (ParathyroidHormone,PTH)所致。其确切的发生率尚不 知晓。在世界范围内芙国报道为每10万人口有28人发 病，在斯堪迪维亚每10万人U中冇200多人发病^tn。发 病年龄多为50〜60岁，女性为男性的2〜4倍，绝经期后 的妇女占1/3。国外文献报道轻度甲旁宂合并骨质疏松 的发生率为15%^[2]。绝经期后的甲旁亢骨折发生率为 48%,而对照组（绝经期后无甲旁亢者）为25%，且前者 常在轻度外伤后发生骨折，且常为多发背折^[3:。

国外将血钙及血磷作为临诊病人的常规检査，因而 许多甲旁亢患者于确诊时，尚无明显症状。而我国甲旁 亢患者的骨骼病变较国外严重且广泛，以骨吸收增加为 主，多数合并骨质疏松。

一、 甲状旁腺的解剖（Anatomy of parathy­roid gland}

甲状旁腺（Parathyroid glands)分上下两对，共四个腺 体。上甲状旁腺有第四对鳃囊（Branchial pouches IV)发 育而成；而第三对18囊（Brancha丨pouches ID )随胸腺 (Thymus)下降发育成下甲状旁腺。甲状旁腺通常位于 甲状腺的外科囊内，紧密附着在左右两叶甲状腺背面的 内侧。外观呈黄、红或棕红色，腺体扁平、卵圆形、质软。 每个腺体长5〜6mm,宽3~4mm，j9:约2mm,重30〜 45mg,总敢贵约150〜200mg。甲状旁腺的血液供应 80%来自甲状腺下动脉，静脉回流至甲状腺下静脉。神 经支配和淋巴回流同甲状腺^:41。

值得一提的是通常我们每个人都有4个甲状旁腺腺 体，但是至少有13%的人有额外的甲状旁腺（Supernu­merary glands) 存在。这其中只有一 半的腺体具有正常的 功能，其余一半是微小的发育不全的腺体，多数都靠近正 常腺体周围。此外，在胚胎发育过程中，由于甲状旁腺下 降过程的变异，可以异致甲状旁腺的位贤变异常，称之为 异位甲状旁腺（Ectopic parathyroid glands)。而正是这部 分变异的腺体在特殊的病理情况下，给甲状旁腺亢进的 外科治疗带来重要的影响^[S]。

二、     甲状旁腺机能亢进的病因（Etio丨ogy of primary hyperparathyroidism)

原发性甲状旁腺机能亢进症中，约有88%由单发甲 状旁腺腺瘤引起，约3%由于多发的腺瘤引起，8%由甲 状旁腺增生引起，只有约1%由于腺癌所致^[n。约3%的甲状旁腺机能亢进是多发性内分泌腺桷综合征（MENs) 的表现之一。这些病人中75%到85%的病人表现为多 个腺体的增生。在MENs- I沏病人中有90%的病人会 出现甲状旁腺功能亢进的症状，而在MENs- n戢病人 中只有不到5%的病人出现甲状旁腺功能亢进的症 状"】_〇

此外，射线照射，特别是在儿童期会增加发生甲状旁 腺机能亢进症的危险性。此类病人多同时伴有甲状腺和 唾液腺的病变^[6)。

三、  甲状旁腺机能亢进的病生理（Pa thophys- iology of primary hyperparathyroidism)

甲状旁腺珂以并通过分泌甲状旁腺素发挥其生理作 用。甲状旁腺素是一种单链的多肽，由84个氨基酸组 成。其生理功能是调节体内钙的代谢并维持钙和磷的平 衡。甲状旁腺素具有如下生理功能：①增加血浆钙离子 水平，同时降低血浆磷的水平；②增加破骨且同时增加成 骨活动；③增加肖肠道对钙的吸收；④增加背脏对二氧化 碳的排出；⑤增加肾脏中25-羟基维生索D3的羟基化， 从而形成具有活性的1，25羟基维生素D3。

甲状旁腺对血钙的调节主要是通过骨骼和肾脏，它 促迸破骨细胞的作用，使骨钙（磷酸钙〉溶解释放人血，导 致血钙和血磷浓度升高。当血中的浓度超过肾阑时，便 经尿排出，导致高尿钙和高尿磷。PTH通过加强远端肾 小管对钙的回吸收，同时抑制近端贤小筲对磷的回吸收， 导致尿磷排出增多，血磷降低。因此当发生甲状旁腺功 能亢迸时，临床上表现为卨血钙、高尿钙、低血磷和高尿 磷。当切除甲状旁腺后，血钙即降低，血磷随之增高；间 时，尿钙和尿磷的排出量都降低。

PTH不受垂体控制，而与血钙离子浓度之间存在反 馈关系。血钙过低可刺激甲状旁腺索释放和抑制降钙索 合成，使血钙增商、血磷降低；反之，血钙过卨，則抑制甲 状旁腺索释放和剌激降钙素合成，血钙转向#骼，从而调 节钙、磷代谢的平衡^[<]。

四、  临床分型（Clinica丨 classification”⁴】

原发性甲状旁腺机能亢进症的主要临床表现为反复 发作的肾结石、消化性溃疡、稍神改变与广泛的骨吸收。 近年来，不少患者由于常规测定血淸钙而得以及时发现。 这些患者除高钙血症与血淸PTH增高外，常无明显症 状。因此在临床上，如患者病反复发作尿路结石、骨痛、 骨骼X线摄片有骨膜下皮质吸收、囊肿样变化、多发性骨 折或畸形等，实验室检査有高钙血症、低血磷症、血清碱性磷酸酶增高、尿钙增高，同时血淸PTII增髙，诊断基本上可以确定。

原发性甲状旁腺功能亢进在临床上可以分为如下儿 个临床类形：

肾沏，约占70%,主要表现为尿路结石。与甲状旁 腺功能亢进时尿中磷酸盐排出增多、械性增强、有利于钙 盐成石有关。在系统检査尿路结石病的患者中，约有 40%发现有甲状旁腺腺癍。

骨甩，约占10%,表现为骨骼广泛的脱钙及骨膜下 骨质吸收。严重者称为全身性纤维囊性骨炎（v_〇n Reck­linghausen 病 ）。 X 线片显示# 质稀疏 、变薄 、变形及骨内 多数进明的囊肿影。病变背如股骨、胫骨、盆骨、腰椎常 感疼痛，呈结节状增厚、凹凸不平或弯曲；容秘发生病理 性骨折。

肾骨贵，约占20%,为二者的混合型，表现为尿路结 石和骨骼脱钙病变。

此外，各®病人中约10%因血钙过高刺激胃泌累分 泌而合并胃十二指肠溃疡，部分病人可因胰腺结石梗阻 继发胰腺炎〇甲状旁腺功能亢进时，肠肌松弛、张力减 低，可出现便秘。

五、诊断（Diagnostic workup)

(一） 临床表现

原发性甲状旁腺机能亢进症主要累及绝经后妇女。 患者的表现变化很大。多数病人因常规体检时发现血钙 增杯而得以发现。部分病人有肾结石，或有全身性纤维 囊性骨炎（Osteitis fibrosa cystica genera丨isata)，多数病人只 有轻微的症状，其至有无症状甲状旁腺机能亢进症的病 人。如果仔细询问可以发现病人多数有乏力，疲劳，没有 精神，记忆力下降，睡眠不佳，便秘，多尿等症状。而许多 人把这些归咎于年龄增长^U1。

除非在疾病晚期患者具有典《的骨骼变形，临床体 格检査很难对诊断有所帮助^病变的甲状旁腺很少能够 換到。甲状旁腺癌时，有半数病人可以摸到肿块。此外， 所換到的结节还要与甲状腺结节相鉴别。

(二） 实验室检査

血耗 >3.0mmol/L，血嫌 < 0.65 ~ 0.97mrnol/L,血中 碱性磷酸酶增高，尿钙排出擞增高。做低钙试验（限制钙 入贵3.75mmol/d,3~5天，尿妈排出贵高于5mmo|/24h〉 便可确诊⁽⁴¹。

当高血钙合并有低白蛋白血症和酸中毐时血钙浓度 可以正常，为此，测定血淸离子钙浓度会更加准确¹~。

还可行PTH测定帮助诊断。目舫这项检杳已经成 为诊断甲状旁腺亢进的金标准

甲状旁脒激累可以刺激肾脏排出磷酸盐，所以半数 的病人有血磷降低的表现。但是，如果同时有肾脏疾患， 血磷的水平可以正常或明显升典。

甲状旁腺素可以剌激肾脏对重碳酸盐的排泄，为此， 病人可以发生高氣性代谢性酸中毒。当发现高血钙时， 血浆氣比率的升高对鉴別诊断很有帮助。当比率大

于30的时候，结合高血钙的表现，则极大可能由甲状旁 腺机能亢进症所致¹⁶¹。

碱性磷酸酶的升高预示者病人在手术后可能会有一 个明铋的长时间的低血钙浓度期，这是因为在#骼的再 矿物化过程中对钙的过度笛求所致¹⁶¹。

(三）定位诊断

由于存在位M的变异。本类疾病的要点在于甲状旁 腺腺瘤的定位。常用的定位手段包括：超卢波；核索扫 描;CT扫描；MR丨：血管造影；甲状旁腺静脉采样；手术中 超卢波检査等。

由于93.4%的甲状旁腺亢进患者是由单发腺瘤而 致，B超和CT可作为常规颈部和胸部扫描检査，74%可 发现肿物^¹。Bl_anc〇^hl)1报道双相扫描术前定位非 常有效，发现腺瘤可达到92%,发现甲状旁腺增生可达 62%。ViHar"^]报道^WmT_c的最敏感性为62.5%,CT 最高误诊率可达27.6%^»«〇1^^12]报道PTH和核索扫描

I和〜T_c)的敏感性为41%和63%;特异性为90% 和98%;阳性率为85%和82%;0«_〇^116"^3]认为？丁14诊 断甲状旁腺功能亢迸的敏感性为86.6%,而同时测定血 淸钙则可达到95.9%。从上述可见，甲状旁腺功能亢进 的腺楠的定位做B超和CT、PTH是基本检査手段，如果 无法定位，加做核素扫描（^m I和⁹"-!^)是有意义的。

可能的异位甲状旁腺的位置：气管食管沟；胸骨后胸 腺前；甲状腺内；颈动脉鞘部位；食管后方；颈前肌群 处等。

术中测定甲状旁腺激素（PTH)有助于提高手术成功 率，术中快速PTH分析更有助于指导颈部探査。做切口 前以及腺体切除后5、10和20min采周闱血样，用免疫化 学荧光分析法（ICMA〉作快速PTH测定。作皮肤切口前 的PTH列为基础值，如甲状旁腺切除后lOminPTH值下 降50%即提示切除彻底成都华西华科研究所分析研发定量CT QCT骨密度体模软件分析系统  
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