成都华西华科研究所分析骨贤小管酸中毒与QCT骨密度软件体模检测小管酸中毒

贤小管酸中毒（renal tubular acidosis, RTA〉，逛指由 于肾脏缺乏尿液酸化功能而造成代谢性酸中毒。B前认 为RTA有-种类型，B卩丨铟（远端型）、丨丨53(近端堃）和 VI型。与肾结石形成关系密切主要是丨型。1甩RTA 的尿路结石发病率各家报道不同（7% ~77%)。

在正常人，到达远端肾申位的尿液中含有10%~ 20%的滤过性碳酸氢钠.，远端肾单位负责甫吸收该部分 碳酸氢钠，同时将H离子分泌入肾小管腔内。通过该机 制使远端肾小管排出的尿液不含有碳酸氢钠。目前， RTA的确切病理生理机制尚不淸楚。可能与H离子分 泌和渗透异常有关。前者包括肾小竹上皮泵功能障碍、 肾小管不能产生负电子以及肾小管细胞缺乏碳化物水解 酶等；后者包括H离子从肾小管腔逆行弥散增加，损害 了尿的酸化过程。丨型RTA的病因可能与遗传有关，也 可能是后天性的（如系统性红斑狼疮）。

六、   感染性贤结石（Infection stones 1

又称磷酸镁胺结石（Struvite Stones),是由磷酸镁胺 与碳酸盐混合而成，约占贤结石的10%〜丨5%。尿胺在 碱性尿环境下（pH >7.2)形成结晶。造成尿胺增多的最 主要原因是尿液中存在产生尿素酶的细菌，后者将尿素

水解成为一铒化碳和胺，并使尿液pH升高。这些细南 主要是变形杆菌、克莱伯氏杆菌和产气荚膜杆菌。近年 来，有学者在哺乳细胞培养基中发现一种缓慢生长的细 菌。该细荫的直径为0.2〜0.5/im,仅比病毒稍大，是已 知最小的具有细胞壁的细菌，又称为纳米细菌（nanobao _teria，Nb)。在一定的生长条件下，Nb表面能够形成由羟 磷灰石构成的含钙外壳，而这正是感染性肾结石的基本 成分。推测Nb可能是大型钙沉积病变（如肾结石、癌症 的异常钙化）的“种子” ^h5]。

细菌感染除增加尿胺生成外，还可增强结石晶体的 粘附性。床胺可以造成膀胱黏膜层氨基糖蛋白的损伤并 增强细阐的黏附性。同样道理，诱发尿路感染的细菌也 可能造成肾盂黏膜损伤，从而导致细繭粘附、组织炎症、 有机质的产生以及晶体-基;ifi相互作用。

感染性结石一般较大，而且在X线下表现为模糊透 明阴影。磷酸镁胺结石通常表现为鹿角形结石。此外， 异物和神经性膀胱也可形成磷酸镁胺结石。脊髄损伤患 者由于活动受到限制，造成骨骼钙和磷释放增加引起高 钙尿和高磷尿。因此，该类患者在受伤后笫一年容易并 发草酸钙和磷酸钙结石。以后，又由于反复合并泌尿系 感染而诱发磷酸镁胺结石。一般感染性结石的细歯多藏 匿于结石间质中，尿液细菌培养可能为阴性。

除外科治疗外，采用药物乙酰异羟圬酸Uceto- 1^(^\₈₁^₃₍^,八1^)，治疗感染性结石有效。乙酰异羟 圬酸是一种尿胺抑制剂，可以阻止磷酸镁胺和碳酸盐形 成结品。乙酰异羟圬酸的有效性取决于其尿液中浓度。 在正常血肌酐水平，口服250mg每日3次，可使该药尿液 浓度达到15〜30mg/dL。若背功能不良则很难获得这样 的尿液浓度。乙酰异羟圬酸的副作用包括：深静脉血栓、 震颤、头痛、心悸、水肿、恶心呕吐、腹泻、幻觉、脱发以及 腹痛等。68%患者由于副作用严重而退出治疗。因此， 乙酰异羟圬酸仅推荐用于不能接受手术的病例。

七、胱氧酸尿症（Cystine s丨ones)

胱氣酸尿症是一种常染色体退行性病变。胱氨酸尿 的发生是由于柙脏胱氨酸吸收下降所致。本病多发于 20〜30岁患者。由于胱氨酸在正常尿_PH中溶解度很 低，若在首次展尿中发现具有特征性的六角形结晶，可以 考虑胱気酸结石的诊断。当24h尿液胱袄酸大于 250mg/L时，可以诊断为胱氣酸尿。

治疗的目的是使24h尿液胱氨酸降至200mg/L以 下„治疔措施包括禁食富含蛋氨酸的食物.如肉类、禽类 以及乳制品；同时碱化尿液和多饮水。尿液pH大于7.0 可明M提高胱氨酸的尿液溶解度。必要时可辅助口服碳 酸氢钠、枸櫞酸钾或乙酰唑胺。D-靑霉胺可与胱氨酸结 合形成可溶性的复合物，主要用于治疗经碱化尿液和液 体治疗失败病例。

八、药物性肾结石（Nephrolithiasis associated with medications)

极少数情况下，由于药物或其代谢产物在尿液中呈 过饱和状态而形成结石。同时，药物还可诱发机体内环 境变化，易于发生代谢性结石。临床上，维生素D、钙剂、 利尿剂、激索以及茶碱等药物可诱发卨钙尿。乙酰唑胺、 两性霉索B以及锂剂等药物则可通过抑制碳酸酐酶活 性，导致类似肾小管酸中毒的代谢性改变，诱发钙磷结石 形成。

磺胺类药物可以在拔路形成结晶文献中早有报道。 类似的药物还包括：氢化可的松、双氣灭痛、四环索、奎诺 酮类抗生素、阿昔洛韦、麻黄碱以及治疗艾滋病药物，蛋 白梅抑制剂Indinavir。成都华西华科研究所分析研发定量CT QCT骨密度体模软件分析系统  
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