骨质疏松放射检查与QCT骨密度软件体模检测
成都华西华科研究所分析骨质疏松放射检查与QCT骨密度软件体模检测放射检查（Radiographic examination}
X线片不能反映佝偻病的早期改变，但X线片上所 示的佝偻病征象，反映了相应的锊骼m织学病理过程，
有助于临床判断佝偻病的发生、发展和转归。佝偻病早 期，x线片可以正常，初期时临时钙化带可正常或模糊不 淸或消失。激期有干骺端增宽，呈杯口样变形，杯口加 深，杯底呈不规则毛絮样改变；骨皮质呈瑰松状，骨小梁 稀疏或呈网状，小婴儿在颅竹、脊柱、肩胛骨和肋骨表现 明显。恢复早期时.可见临时钙化带呈点线状出现，骨骺 核洱现，进一步临时钙化带呈线形或双层状，干骺瑙密度 加大，厚度缩短；皮质骨干密度也增加，骨小梁增多致密， 可出现骨膜反应。恢复期临时钙化带致密加庠或改违至 正常。
单光子吸收法（single photon absorptiometry，SPA)和 I)EXA戍用于佝偻病的研究，较X线摄片能早期发现肯 矿下降，但目前还缺乏不同年龄BMD正常值:M>]。近年 来定量超声法（quantitative ultrasound，QUS)也应用儿童 骨发育的研究，它可以反映骨的矿化情况和骨的机械特 性.可快速、灵敏地监测卄状况的改变。国外有不同 年龄儿里定M超声参数的参考值报道:u],国内上海地区 也冇报道h31。QUS应用到佝偻病的研究中，冇帘成为一 种新的检査方法，图2丨-丨1。
ra2i-ii a•活动期佝楼病；桡#和尺竹远端的杯口样和換糊样改变，沿桡#侧曲的双重轮脒（骨犋骨样组织）。尺骨 骨干的两条致密带为靑枝骨折的#痂，B_维生素丨）治疗丨2天，佝偻病干骺瑙预备钙化带（ZPC)上面的部分汗始钙化。 C.治疗丨8天.預备钙化带确立，佝傻病干骺墙出现明显钙化，桡竹付骺SI以#见。丨).治疗29天，预备钙化带、佝偻病
TI6端和卄干融化。《摘白Nelson Textbook of Pediatrics•第17版•第187页〉
六、实验室检查（Laboratory examination)
+同类型佝偻病，实验宰检杳结采不同。血淸中钙 磷、ALP、骨碱性磚酸酶（BALP)、磷脂酶、25(OH〉D、丨，25 (〇^02〇和PTH检査，敁中钙磷等电解质、氨苺酸浓度 检査，以及遗传学的检杏，有助于诊断。背钙素（〇C>、l 型胶原羧基端肽（kTP)等反映骨合成和吸收的新指标也 用于佝偻病的研究中，但目前还缺乏正常值。丹代谢桁
标受许多因素影响，如年龄、季节、昼夜、活动、饮食、药 物、标本收集方法和测钕方法等.测W值波动很大，有时 滿结合多项指标来评价"4"51。
维生素丨）缺乏性佝偻病在疾病初期或激起，生化4 见25(OH)D低于25mnd/U或1，25(OH)2D处于低限以 下。正常儿茧参考俏：血淸内25(OH)D为25 —125nmol/ L( 10 〜50ng/mL)，1，25(OH)2D 为 62 — 156pmol/L(30 —
60pg/mL)丨丨6】。
国外学者将ALP升高达成人正常值上限的5倍用 来诊断早熟性代谢性讶病;3)。正常儿童ALP小于 200丨U/L,在轻度佝偻病中升高到超过500IU/L;然而，血 淸ALP水平在蛋白质和锌缺乏的佝偻病婴儿中可能并 不升典[9]。不同年龄儿童骨发育状况不同，新生儿特别 是早产儿骨的合成和吸收过程活跃，目前似乎还缺乏诊 断徇偻病的不同年龄的ALP临界值。BALP能较特异地 反映骨合成代谢变化，BALP约占八LP活力的 50%[1SM,国内将BALP超过250IU/L诊断儿*维生素 D缺乏性佝偻病，H前畚不同观点，还行待于在实践中进 一步检验^3。
七、诊断（Diagnosis)
骨组织活检可以确诊佝偻病的存在，但是临床上很 少开展。徇偻病诊断应依据年龄、病史、临床表现、物理 学及实验室检査进行综合分析。以下为维生家D缺乏性 佝倭病的全国统一标准诊断[19]。
(一）临床分期
本病的发生发展是一个连续过程。依据年龄、病史、 症状、体征、X线及血生化检丧等资料综合判定，分为活 动期（初期、激期）、恢复期和后遗症。
1. 初期多自生后3个月左右丌始发病。早期常 有非特异的神经精神症状如夜惊、多汗、烦躁不安等。枕 秃也较常见。同时可有轻度骨骼改变的体征。X线片上 可无异常或见临时钙化带模糊变薄、干骺端稍增宽。血 生化改变轻微，血钙、血磷正常或稍低，ALP正常或稍高， 25(OH)D 下降a
2. 激期常见于3个月至2岁的小儿。有明显的 夜惊、多汗、烦躁不安等症状。同时可有中度的骨骼改变 体征。X线片可见临时钙化带模糊、消失，千骺端增宽， 边缘不整呈云絮状、毛刷状或杯口状，骨骺软骨加宽。血 钙、血磷降低，ALP增高，25 (OH)D减少。
3. 恢复期活动期经晒太阳或维生素D治疗后，症 状消失，体征逐渐减轻或基本恢复。X线片可见临时钙 化带重现、增宽、密度加厚。血钙、血磷、ALP恢复正常， 25(OH)D 上升。
4. 后遗症多见于3岁以后的小儿。经治疗或自 然恢症状消失，骨骼改变不再迸展。X线及血生化检 査正常，仅衍冇不同程度的骨骼畸形。
(二）临床分度
佝偻病的主要病理改变是类骨组织增生、骨基质钙 化不良等骨骼变化。依据骨骼改变体征的程度可分为：
1. 轻度现有轻度的骨骼改变，如方颅，半珠、肋W 沟，鸡胸等。
2. 中度表现有典型而明显的骨骼改变，如方颅、 串珠、肋腿沟、鸡胸、漏斗胸、手镯、“O”甩及（或）“X”®腿 等。
3. 重度表现有严承的骨骼畸形或功能障碍，有严 東的肋腸沟，鸡胸、獮斗胸，“0”型及（或）“X”型腿，脊柱 畸形，病理性骨折等。
八、鉴别诊断（Differential diagnosis)
1 •假性维生素D缺乏性拘偻病（pseudodtamin D deficiency rickets) 包括维生素 D 依赖性佝偻病 I 型和 II 铟。丨甩珐由于25(OH)D-la-羟化酶的基因发生改 变；丨丨型是由于l,25(OH)2D结合维生索D细胞核受体 的里减少，或维生素D细胞核受体与DNA的亲和力下 降，导致转录过程障码，或有细胞核易位。
I®在婴儿早期发病，包括低钙血症、低磷血症、肌肉 松软、生长落后、长骨变形。血淸25(OH)D浓度正常，但 l,25(OH)2D浓度减低；血淸PTH升高。补充维生素D 或25((JH)D后1,25(01丨)2D浓度也不增加。该病可以 在不同种族和地区发现。n型可以出现严重的佝偻病、 血钙和血磷降低，1,25 (OH)2D可以显著升高[达 1000pg/(kg.d)],PTH也升高。部分病人身材较矮，头发 全秃。
[16] 家族性低磷血症（抗维生索D性佝偻病，X性联 性低磷血症）最常见的非#养性佝偻病是家族性低磷 血症，通常为X性联性显性遗传，也有报道为散发性常染 色体显性遗传。发病机制与近端肾小讶磷重吸收障碍和 25(OH)D转化为1，25(01^)20障碍有关。表现为下肢 负S弯曲，出现“鸭步”、髋关节变宽、膝内翻、膝外翻、身 材矮小。串珠肋、郝氏沟、肌肉改变等钙缺乏性佝倭病的 特征并不明M，手足搐搦一般不出现。未治疗的病人成 年期身A在130〜165cma —些患儿的母亲也表现出疾 病的症状，如身材弯曲，矮小，但是部分只有空腹低磷血 症。
不同类型佝偻病的实验室鉴别诊断见表21-4[201。
表21-4佝搂病的咕床类塑和有关情况
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分5S |
血钙 |
Hi磷 |
碱性磷酸醵 |
尿氰基酸浓度 |
遗传学 |
基因缺失 |
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I .缺钙伴继犮件甲状旁腺亢逬（维生索D缺乏；25(OH)D值低和较岛丨，25(OHM)值无剌瀲〉 |
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1.维生家D缺乏 |
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a.日照不足 |
N or L |
L |
E |
E |
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b.饮食维生索丨）不足 |
N or L |
I. |
E |
K |
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C.先天性 |
N or L |
L |
E |
E |
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续表
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分迆 |
血钙 |
血磷 |
碱性磺酸91 |
尿氰基酸浓度 |
遗传学 |
基因缺失 |
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2.维生索D吸收陣碍 |
N or L |
L |
E |
E |
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3•肝病 |
N or L |
L |
E |
E |
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4.使用抗癲痫药 |
N or L |
L |
E |
E |
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5.肾性骨营养陣碍 |
Nor L |
E |
E |
V |
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6.维生素D依赖丨型 |
L |
Nor L |
E |
E |
AR |
Y |
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n.原发性磷缺乏症（无继发性甲状旁滕功能亢进） |
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1.遗传性原发性低磷也症 |
N |
L |
E |
N |
XD |
Y |
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2.范巧尼综合征 |
N |
L |
E |
E |
AR or XR |
Y |
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3.肾小管酸中毒近曲小管11形 |
N |
L |
E |
N |
|
Y |
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4.痛*性低珥血症 |
N |
L |
E |
N |
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Y |
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5.磷缺乏症或吸收»碍 |
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a.两肠外高苒养 |
N |
L |
E |
N |
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b.低磡鲅盐摄人 |
N |
L |
E |
N |
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1D.终末器TT抗 l,25(OH>2D |
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i.维生素丨）依林n«(几种变异〉 |
L |
L or N |
E |
E |
AR |
Y |
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IV.类似佝偻病的有关情况 |
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1. *酸酶过少症 |
N |
N |
L |
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AR |
Y |
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2.干骺琯骨发角障碍 |
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a. Jansen 型 |
E |
N |
E |
N |
AD |
Y |
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b. Schmid 5# |
N |
N |
N |
N |
AD |
Y |
N =正常：L =低；E =升高；V =可变；X = X性联性遗传；A =常染色体遗传；丨）=a性遗传；R =隐性遺传：Y =是 摘自 Nelson Textbook of Pediatrics•第 17 版，第 2342 .
九、预防（Prevention}
孕妇在妊娠期、哺乳期应保证足够营养和适当日光 照射。推广强化维生索D和钙磷的食品，提倡新生儿特 别是早产儿的肢体按摩活动[21，加强小儿户外活动和三 浴锻炼（空气浴、日光浴、水浴），定期进行儿童体格检査 及时发现异常，这对预防佝偻病，增强儿童体质有重要意 义。
充足的日光照射通常可以满足体内维生索D的笛 要。维生索D缺乏性佝偻病可以通过天然及人工紫外线 照射或n服维生索U来预防。强化奶粉喂养或母亲冇充 足日光照射的母乳喂养婴儿可以获得足够维生索D。母 亲H光照射不足其母乳喂养的婴儿，特别那些缺乏日光 照射、黑皮肤、冬天出生的翌儿，应该毎天U服400IU (1〇叫)维生索rx存维生素D缺乏的孕妇和哺乳期的母 亲也位该接受维生素D的供给。孕妇推荐的维生素D 祺入蛾不同闰家和地区不同，一般为400丨U/d'81。由T胎 儿骨骼发育的关键时期可能在妊娠中期（妊娠4 ~6个 月），在妊娠的晚期胎儿骨贵明显增加，1,25(〇^02〇对 胎儿的#结构发耔和骨供的增加起重要作用孕妇在 妊娠中期就开始合理补充维生素D可能对舒骼发育冇t 要意义。
有维生素D缺乏的小儿每月口服一次维生索D,剂 t 3万〜5万IU,或每季度口服维生索D,剂量丨0万〜15 万IU。夏秋季充分利用自然光照射，每年人冬后口服维 生素D，剂量10万〜15万丨U,间隔2〜3个月（即来年冬 末）再使用一次，连续3年，在卫生条件落后的地区可以 采用此法⑴。口服与肌肉注射效果相同，不能口服者可 以肌注。
添加矿物的强化人奶或早产儿配方奶适用于早产 儿，可以预防和治疗早熟性代谢性骨病。早产儿的钙磷 吸收不一定为维生素D依輳性；维生索D摄人里一般为 150〜4〇0丨U/dt22、早产儿全肠道外讶养（total parenteral nutrition, TPN)时维生素D的剂量为200丨U/d丨23丨。钙磷 供应可能不一定要达到早产儿宮内的钙磷转运水平[钙： 120〜150mg/(kg.d>;磷：60 〜120mg/(kg.d)],这样也可 能会导致一些并发症如肾脏的溶质负荷过重[22:;早产儿 不能肠道营养者黹行肠道外营养，钙磷-般浠达到60〜 SOmg/Ugd)14、钙磷不能直接加人到奶中，这样会导致 沉淀。严重矿化不足的早产儿要避免不必耍的操作和剧 烈胸部物理疗法，防止骨折。要儿接受早产儿配方的强 化人奶成超预防茁的维生素D 口服，戍该定期监测血钙 磷和ALP值，预防高钙血症。
+、治疗(Treatment}
治疗目的是恢复骨的正常生长发育过程，减少沿遗 症；在出现抽搐的患者，及时缓解症状，挽救生命。
5. 维生素丨）缺乏性手足搐搦症戍立即控制惊厥， 解除喉痉挛，纠正低钙血症^«紧急处理需保持呼吸道通 畅，必要时气管插管。用止惊药物或针刺人中、合谷止 惊。补耗可用丨0%葡韵糖酸钱（CalciumGluconate)5 — 10mL加人5%〜10%葡萄糖10~20mL(稀释1倍 >,缓 慢静脉注射或滴人（钙剂注射过快有心跣隳停的危险，要 观察心率，全剂漓注需要lOmin或更久）。反复抽搐者每 日可重复用钙剂2〜3次，以后改n服10%氣化钙（Ca丨ci- um Chloride”〜10mL/次，每R 3次。一般治疗1周后改 为葡萄糖酸钙或乳酸钙（Ca丨cium Lactate) 口服。钙剂治 疗的同时加用维生索D 口服，每日3000〜50001U连续1 个月；或肌注丨0万丨U,—般不超过20万1U,防止维生岽 D中毐。1个月后改为预防垣。
6. 维生索D缺乏性佝偻病
4. 初期（轻度）每H U服维生索I) HK)0〜 2000 IU〇
5. 激期（中、重度）每日U服维生索，中度每H 3000〜4000丨U。重度每R 5000 — 6000IU。合并讶折或 严重#质疏松者可以加大剂M—般每口不超过 10000IU。以上每日M 口服持续1月，同时给以钙剂，元 素钙剂M至少200mg/d。
(3>恢复期可以采用初期的剂贵„
各种原W不能坚持每U 口服者，可以一次口服较大 剂铕维生宋D突击疗法；合并其他疾病如长期睃泻、黄 疽、急性传染病、迁延性疾病，或不能口服者，可以进行肌 肉注射。轻者维生素D剂里为10万一15万丨U,中、t度 20万〜30万丨U,只用1次。一月后复査，痒愈后改为预 防贵。在突击疗法时，一般先补钙3天，以防止低血钙抽 搐。在维生素D治疗同时也补充钙剂一般不主张 大剂》维生素D的应用。
7. 假件维生素D缺乏性佝偻病丨增用小剂M l,25(〇H)2D[10ng/(kg.d>] 口服可以完全恢复病情，使 临床、生化和影像学检査正常。丨丨型治疗较为困难；应用 l，25(OHM) 15-30；ig/cl治疗有时可以冇效，但禿发不 能冉生。
8. 家族性低磷血症霈同时n服磷和维生索D。磷 通常每4h—次，每天5次，较小的儿童元素磷的剂量为
[17] 5〜lg/d，较大的儿童元家磷的剂重为丨〜4g/d。可以 采用Jodie溶液（含磷酸氡二钠136g/L和磷酸58.8g/L, 含磷里：30.4nig/mL);每4h—次，每天5次，每次5mL, 可以每R提供磷760mg。维生素D2的剂世为2000IU/ (kg.d),疗效不佳者应用l，25(OH)2D，剂佾50〜65ng/ (kg.d)。维生素D治疗所致的高钙血症可应用双試克拔 哮（Hydroch 丨 orothiazide)来治疗。
9. 矫形疗法维生宋D缺乏件佝偻病轻度骨畸形 者在治疗后可ft行恢复或在生长过程中自行矫正。轻度
鸡胸可通过俯卧撑或扩胸运动恢复。“〇”型腿按摩外侧 肌群，“X”型腿按摩内侧肌群以增强肌肉力里。游泳是较 好的矫形方法。重度后遗症或影响生理及体形者，可考 虑外科矫形手术。活动性佝偻病儿在治疗期间应限制其 坐、立、走等，以免加m脊柱弯曲及“〇”塱或“X”型腿的畸 形。成都华西华科研究所分析研发定量CT QCT骨密度体模软件分析系统
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