成都华西华科研究所分析特发性骨质疏松症与QCT骨密度软件体模检测方法

特发性付质疏松症（idiopathic osteoporosis)也称为儿 童型骨质疏松症（pediatric osteoporosis)或靑少年性俾质 疏松症（adolescent osteoporosis),较少见。以If痛、枢干及 /或叫肢畸形、行动闲难及病理性骨折为其主®临床症 状。BMD测值低于同龄人群平均值。有些病人进人戽 存期后3〜4年内.可自行恢复治愈；但多数病人在成年 后，仍保持宥骨泔喊少或骨质疏松。取症#可能合并脊 椎或肢体骨折。本病的临床表现多样&程度轻承也各不 相同，BM1)低侦及骨质疏松的影像学及现又无何特点， 故其确诊以及与肽发性骨质疏松疝的鉴别，在很大稈度 上要依赖于发病年龄较轻、病企W以自限，并参考丨iMD 测值、影像学或骨组织计ft学资料，加以综合分析判断，

(四）   髋部一过性骨质疏松症

瓶部一过性骨质疏松痛（transient osteoporosis of hip) «_过性区域性针质疏松疝的一个类型，以髋关节疼痛、 活动受限、跛行、肌肉萎缩为常见临床症状。本病4以a 限，大多可在发病后3个月至1年内完全恢复。男性病 人左右髋都可受粜，而女性病变几乎不发生在左髋，可视

为髋部一过性骨质疏松症的一项特征。影像学检杳可发 现股骨头、颈、及髋臼部进行性骨质疏松，尤以前者为著。 放射核素扫描也会于病变区出现核索异常浓聚像。患骨 的MR丨将显示长T,、长T₂信号强度。依据髋邡一过性 骨质疏松症的特定发病部位、病变可自限自消以及病人 的影像学衣现，不难与原发性骨质疏松疝相K分。

(五）   区域性游走性骨质藐松症

区域性游走性骨质玻松症（regional migrated osteopo­rosis) 是一过性区域性# 质疏松症的另 一类型 ，以游走性 竹质疏松为其突出特点。髋部诸#受累比膝、踝、足诸骨 都少见。肢体疼痛、肿胀，尤易见于下肢，可持续数月然 后喊轻、消失。以后，又可在同侧或对侧肢体出现同样症 状。

临床症状出现儿周或儿门后，影悚学检査方可见明 确的骨质疏松，然后消失。继之，乂可于其他部位出现# 质疏松。紧邻受粜关节附近的关节常常是下一个受佞的 部位。亊实上，同时坷能有3 — 4个关节部受累。此疾忠 的游走性是与髋部一过性竹质疏松症及与原发性骨质疏 松症的主要区别点。

(六）   成骨不全

W根据临床表现，将成#不全（osteogenesis imperfec- ta)分为I、丨丨、m、iv型。这四种不同类型成骨不全的影 悚学表现迪舍些不同并有所侧®，但它们的共N衣现，对 于本病的确诊及其与股发性骨质疏松症的鉴别，都有m 要作川。成骨不全通常M示广泛竹质疏松，肢体骨尤其 足长筲状骨变形异常明显，骨皮质变薄，小梁浠少，常伴 多发钟折并大M骨痂形成及畸形愈合（图丨1-28)。多 个椎体常因压缩骨折而变扁、变形。颅骨骨板变薄及多 数缝间骨，也较冇特点_u牙齿及下颌骨均发疗不良。上 述的卄骼及牙W•的发ff降碍和骨骼弯曲而非成角变形并 多发骨折，以及蓝色巩膜、耳聋、关节松弛等临床症状，与 原发性钟质疏松的临床、影像学表现截然不同。

brail-28成骨不全症■>男孩6岁，生后屡次自发性骨折。 u)右股骨及（b>右下肢照片a示右下肢明a芎曲变形及均 匀骨松变。正常骨小梁结构几全消失

(七）多发骨髄瘤

多发背髄描（multiple myeloma)为起源于fj•髓组织的SIBfcsl恶性肿瘤，佤也吋侵犯其他组织。本病好发于躯干骨。 W正常骨髄被肿瘤所取代，乃出现广泛的fi•吸收、破坏、 而与原发件fj■质疏松症的影像表现相似，故炁鉴别之。 在X线或CT橡上，多发骨脑瘤以多发钻孔样纯溶骨性 病灶为通常及现。病灶边界相当锐利但无硬化缘（图11 -29)。这种多发钻孔样病灶颇具特点，是不会出现于原 发性或其他原因所致的骨质疏松。MR丨对区分多发骨 髄瘤与职发性骨质疏松症，可发挥t要作用。骨髄瘤病 灶最祕在MR丨的T,WI上检出，表现为长T,低信号；而 原发性骨质疏松症的正常骨髓则呈短T,高信号。骨髄 瘤在T₂W丨呈长丁₂很卨信号（图丨1-30);而正常fj•髄在 T₂W丨上衰减为中等信号。如果骨髄瘤内出血或病理骨 折后出血，则其中的正铁红蛋白在T,W丨和T；；W丨上，均 呈高信兮。除上述影像学表现外，临床及化验检査中的 迸行性贫血、周身骨痛、反复肺感染、肾功能不良.本-周 氏蛋白沐等，对区分多发骨髄瘤与原发件背质疏松症也 有参考价值。

ra 11-29多发性竹髓瘤颅骨侧位X线照片显示许多大 小不等圆或椭岡形纯溶付性病灶遍及全颅骨，其边界淸晰 锐利。未见脊硬化或卄腴增生bra 11-30 另一多发性讶髄喵病人的矢状T,W丨（_a>及 TjWI(b)分别S示低及砗信号强度遍及脓骶椎成都华西华科研究所分析研发定量CT QCT骨密度体模软件分析系统  
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